Syndrom Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) jest zespołem wad wrodzonych narządu rodnego kobiety charakteryzującym się aplazją (niewykształceniem) bądź hipoplazją (niedorozwojem) macicy i pochwy. Zespół ten jest spowodowany agenezją przewodów Müllera.

Główną przyczyną dysplazji narządów rodnych jest działanie czynnika teratogennego w momencie organogenezy. Od rodzaju i czasu działania teratogenu, a także okresu embriogenezy zależy wymiar rozwijających się wad. Wyróżnić można m.in.: zarośnięcie błony dziewiczej, co przyczynia się do pierwotnego braku miesiączki, wytworzenie się przegród w pochwie i/lub macicy oraz podwojenie narządów rodnych, czyli podwójna pochwa, podwójna macica. Najbardziej dysfunkcyjną wadą, która może pojawić się z powodu niedorozwoju przewodów Müllera, jest zespół MRKH. Nazwa zespołu wywodzi się od nazwisk autorów: Karla von Rokitansky’ego, Hermanna Küstera, Augusta Mayera i Georgesa Hausera, którzy niezależnie od siebie scharakteryzowali w swoich pracach owe schorzenie.

Po raz pierwszy zespół MRKH opisano w starożytności. Opis ten dotyczył hipoplazji pochwy i macicy w przypadku macicy dwurożnej. Następnie prezentację schorzenia zobrazował Awicenna, który zapoczątkował dalsze badania na temat tej unikalnej choroby, a zaraz po nim swoją interpretację przedstawił Albucasis. W późniejszym czasie fizjolog Mayer oraz badacze Rokitansky, Küster i Hauser dokładnie scharakteryzowali objawy zespołu, którego termin funkcjonuje od 1961 roku.

Z pojawieniem się syndromu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera wiążą się znaczne problemy dotyczące funkcjonowania psychologicznego oraz seksualnego kobiet. Zastosowanie we właściwym czasie odpowiedniej terapii pozwala na uzyskanie warunków umożliwiających współżycie płciowe.